段曦

【视频】"脑动静脉畸形"的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~ [深度学习]-影像三人行水痘传染期
脑动静脉畸形病理与临床特点
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是颅内最常见的血管畸形之一，也是最常引起临床症状（主要是出血）的血管畸形。病理学特点为动脉与静脉经畸形血管团连接，二者间无正常毛细血管床，其结构包括扩张的供血动脉及侧枝动脉、血管巢、增粗的引流静脉，有时含胶质增生、不同时期出血及营养不良性钙化，一般无脑组织。约10%可见供血动脉或血管巢内动脉瘤形成。供血动脉及引流静脉常见狭窄与血栓形成。病变邻近脑膜常增厚天冬素片，可见含铁血黄素沉积。附近脑实质因AVM盗血而萎缩及脑缺血。免疫组织化学研究表明，病变区血管内皮细胞生长表达过盛。AVM常为锥形且听风吟网，尖端指向脑室，底部朝向脑皮质桃色经纪。本病多为单发，仅2%左右多发，多发者可合并神经皮肤综合征如Rendu-Osler-Weber综合征、Wyburn-Mason综合征。AVM为先天性疾病，但一般在20～40岁之间出现症状。临床表现常为脑出血所致，其他包括抽搐、盗血所致的神经功能障碍等。
CT与MRI特点
①部位及形态:大多数位于幕上脑实质（80%），仅15%位于小脑、脑干、脊髓龙门汤温泉。病变由迂曲成团的蠕虫样畸形血管构成，无或轻微占位效应，病变体积不一，可从仅在显微镜下才能分辨的大小至巨型血管团。供血动脉多为脑动脉，引流静脉包括浅静脉、深静脉、静脉窦，均异常扩张，邻近脑动脉分支可因AVM盗血而细小或密度及信号减弱；
②CT平扫:较小的AVM可不能显示宁远政府网，较大者表现为迂曲条状等或高密度影，约1/3可见钙化。增强扫描局部显著强化，CTA可清楚显示增粗的供血动脉、引流静脉及畸形血管团。继发出血时见局部高密度影天下霸图。其他表现包括病变所致的占位效应、脑缺血、水肿；
③MR检查:T1WI典型者呈蜂窝状团块，内见迂曲流空信号。T2WI对病变血管流空信号显示更佳，无出血病变可见胶质增生所致的稍高信号，出血者显示从低至高各种信号死亡照相术，灶周高信号水肿徐心澄。T2*WI与SWI显示出血所致的低信号。DWI上一般无扩散受限。增强T1WI显示病变血管慢血流而明显强化鼎砥投资论坛。MRA能较好地显示病变如增粗的供养动脉及部分畸形血管，但对于畸形血管的细节判断不如DSA。MRV可观察引流静脉及静脉窦的情况。MRI对AVM所致邻近脑实质的继发改变包括胶质增生、缺血、皮质层状坏死的显示明显优于CT。


简要病史

A

B

C

D例1，男，46岁。头痛4天，伴恶心、呕吐1次大成皮肤网。

A

B例2，女陈一榕 ，17岁。突发晕厥。
CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1A），右侧颞枕叶局部脑实质密度增高（箭），无明确界限魔王归来，局部脑沟变浅猫叫综合征。T1WI（图1B），右颞枕叶蜂窝状低信号（箭）。T2WI（图1C），上述病变为迂曲流空信号（箭），右外侧裂及颞叶表面多发增粗血管影（箭）莫小凤。MRA（图1D），MRA，右侧大脑中动脉侧裂支明显增粗（箭），右颞枕叶大片信号增高及多发异常血管影（箭头）。
例2，MRA（图2A），右侧颞枕叶大片迂曲紊乱血管影，右侧大脑中动脉及右侧大脑后动脉颞枕部分支明显增粗（箭），直窦扩张（箭头）。增强T1WI（图2B），翁其钊 右侧颞枕叶多发增粗及强化的血管影射洪天气预报，局部脑实质信号不均匀降低。
最后诊断
均为脑动静脉畸形。
鉴别诊断
①高级别星形细胞瘤合并动静脉分流，占位效应明显，增强扫描呈不均匀或不规则环状强化，MRS显示肿瘤性代谢，DWI扩散受限；
②海绵状血管瘤，常见钙化，SWI显示含铁血黄素沉积，无增粗的供血动脉与引流静脉，一般无强化；
③肿瘤伴钙化，如脑膜瘤与少突胶质瘤，前者强化明显，有脑膜尾征及邻近颅骨改变，后者CT平扫显示粗大及弧线状钙化、肿瘤区可见水肿及不均匀强化；
④脑膜动静脉瘘，位于硬脑膜，为动脉与静脉窦直接交通，无瘤巢。
简要讨论
AVM是最常见的症状性脑血管畸形，MRI为其最佳的无创性评价手段，MRA与CTA均可观察供血动脉与引流静脉，但对于瘤巢内部细节显示仍不足以替代DSA。

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